Anomalías del Riñon en una Persona con Síndrome de Kabuki

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Nuestro agradecimiento a 'Supporting Aussie Kids with Kabuki Syndrome' (SAKKS) por facilitar el acceso a este artículo.

kidney normal spanishAproximadamente el 25% de las personas con Síndrome de Kabuki presentan malformaciones renales. Representan anormalidades anatómicas durante el desarrollo fetal que pueden causar problemas clínicos con un muy amplio rango de severidad. Las anomalías descritas incluyen hidronefrosis (asociada a la obstrucción del tracto urinario o al reflujovesico-ureteral), riñones ectópicos, riñón en herradura (anomalias de fusión), displasia renal (y probablement agenesiarenal) y duplicación de ureteral.

kidney ectopic spanishMuchas de estas anormalidades pueden ser asintomáticas pero conllevan un mayor riesgo de padecer infecciones del tracto urinario y, en menor medida, cálculos renales. Estos problemas pueden provocar daños en el riñón y, en ocasiones, pueden ser precisa intervención quirúrgica. Ello justifica el empleo de métodos de diagnóstico ultrasónico para detectar las anomalías y, en el caso de que se hallen estas anomalías, es necesario someter al paciente a un método apropiad o para descartar una infeccion de orina. En el caso en que se presenten anomalías severas o complejas es preciso derivar al paciente a un urólogo o a un nefrólogo.

kidney horseshoe spanishSon poco frecuentes pérdidas significativas de la función renal en pacientes con Síndrome de Kabuki, pero en los casos en los que se ha producido normalmente se ha asociado a displasia renal congénita (en ocasiones en pacientes con un solo riñón). Sólo se ha reportado un pequeño número de casos de pacientes con Síndrome de Kabuki que entren en una insuficiencia renal grave. En estos casos, la diálisis y el trasplante de hígado se han realizado con éxito.

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