El síndrome Kabuki y el trastorno de procesamiento auditivo central

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¿Qué es el trastorno de procesamiento auditivo central?

El trastorno de procesamiento auditivo central (CAPD, por sus siglas en inglés) es un trastorno que no está relacionado con la manera en la que escuchamos, sino con lo que «cada uno hace con lo que escucha». Las personas que presentan este trastorno muestran una serie de limitaciones de conducta funcional: dificultad de comprensión o recuerdo de información auditiva, nivel bajo de capacidad fonémica, hipersensibilidad al sonido, dificultad para entender el discurso con ruido de fondo, necesidad frecuente de repetición de instrucciones, sustitución incorrecta de sonidos, niveles bajos de lectoescritura, organización y comprensión y, a menudo, muestra de conducta similar a la de las personas que sufren de pérdida de audición.

Existen diferentes tipos de trastorno CAPD que requieren terapias específicas. El tipo de CAPD conocido como «descodificación» implica un grave problema a nivel fonético en el que el paciente lucha por comprender cada sonido, muestra niveles bajos de lectoescritura y necesita mucho tiempo para responder. Un segundo tipo de trastorno CAPD es el «trastorno de tolerancia y memoria» , que se traduce en problemas de memoria a corto plazo que derivan en niveles bajos de comprensión lectora y expresión lingüística. A menudo, aquellos con este trastorno olvidan el primer bloque de información frente al último bloque. Existe un tercer tipo de CAPD llamado «organización», puesto que lo característico de este tipo es que el paciente presenta niveles bajos de organización y secuenciación. Hay un cuarto subtipo de CAPD conocido como «integración», que supone unas destrezas fonética y lingüística poco desarrolladas y retraso grave en la lectoescritura.

Mientras que un audiólogo es el profesional que diagnostica los tipos de CAPD, es el logopeda el que generalmente proporciona la terapia, así como el que evalúa la capacidad lingüística. La mayoría de los individuos con algún tipo de CAPD presentan una capacidad auditiva normal. La etiología es desconocida aunque se especula que el haber sufrido infecciones de oído y tener vínculos genéticos puede estar relacionado con estos trastornos.

LIZ  - A Liz se le diagnosticó el síndrome de Kabuki cuando tenía 14 años. Actualmente, a los 22 años de edad, presenta varias características relacionadas con este síndrome, tales como palatosquisis submucosa, hipotonía, alteración perceptivo-visual y dificultades cognitivas de leves a moderadas. Entre los problemas de audición, cabe mencionar una deficiencia auditiva neurosensorial (oído interno) y conductiva (oído medio) con brotes recurrentes de infecciones del oído. Asimismo, muestra retrasos en el habla y una mayor nasalidad en la producción oral.

speech Un especialista en lectura le recomendó a Liz que hiciera una prueba de CAPD a los 16 años debido a que podía escribir los grafemas (letras), pero no era capaz de hacer la conexión entre los sonidos y los símbolos. Por ejemplo: Liz podía escribir su nombre, pero no entendía la relación de los sonidos con las letras, lo que constituye el precursor esencial de la lectoescritura y la rima. El profesor de lectura informó de una falta de comprensión al leer de izquierda a derecha las palabras de la hoja y asimismo indicó que Liz no fue capaz de aprobar la prueba de alfabetización preescolar.

La prueba de CAPD indicó la presencia de dos tipos de CAPD: el trastorno de tolerancia y memoria y la descodificación, por lo que a Liz se le recomendó terapia para CAPD. Recibió dos sesiones de 50 minutos de terapia por semana durante un año y medio y se centró en el subtipo de descodificación. La terapia consistía en el producto Phonemic Synthesis Therapy Kit (Kit de Terapia de Síntesis Fonémica) (Katz y Fletcher, 1982), la terapia de rima visual y ejercicios de formación auditiva general.

El Phonemic Synthesis Therapy Kit consiste en 15 lecciones en las que se le presenta al paciente el concepto de los sonidos en palabras introduciendo un sonido cada vez y se le ordena que combine los sonidos para formar la palabra objetivo. Por ejemplo: el paciente oye «b-o-t-e» y debería decir «bote» sin ningún tipo de retraso o dificultad. El objetivo de este programa es potenciar la capacidad del paciente de percibir adecuadamente los sonidos en las palabras y servirse de esa capacidad para efectuar tareas de comprensión y lectoescritura de mayor dificultad.

La terapia de rima visual es una técnica que deriva de Soundabet, una actividad de formación del programa Processing Power (Ferre, 1997) que ayuda al paciente a reconocer los sonidos y los patrones de sonidos representados por todos los grafemas (letras) y así mejorar la capacidad de rima. Por ejemplo: al paciente se le presenta un patrón sonoro objetivo como «en» y debe hacer rimar este término o palabra sin sentido mediante el uso de todos los sonidos de consonantes posibles. El paciente respondería diciendo: «ben, cen, den, fen, gen, jen, ken, len, men, nen», etc. a partir de la indicación visual que fuera proporcionada en el formato de izquierda a derecha.

b      d      f      g          k      l      m      n      p      r      s      t      v      w      y      z

Tras la combinación correcta de las consonantes anteriores con el patrón sonoro objetivo, se aumenta la dificultad mediante la combinación de consonantes, tales como «br», «bl», «cr», «dr», «fl», «fr», etc. Esta terapia potencia el hábito de lectura de izquierda a derecha, la conciencia fonémica y fonológica, la rima y la conciencia de la relación entre sonidos y símbolos; en resumen, todas las destrezas necesarias para la comprensión y la lectoescritura. Se utilizaron ejercicios de formación auditiva generales para complementar las terapias mencionadas previamente. Las terapias de las que se hizo uso se clasifican dentro de las terapias de rehabilitación auditiva, aunque las consecuencias se observan a menudo en el lenguaje oral y en el desarrollo del lenguaje escrito.

Tras finalizar las terapias mencionadas anteriormente, Liz mostró progreso en las áreas en las que se centró el tratamiento. En la prueba Phonemic Synthesis Test (prueba de síntesis fonémica) (Katz y Fletcher, 1981), que sirvió como medida de la capacidad de combinación de sonidos de Liz, el progreso que demostró fue el siguiente:

Antes de la terapia: 4 respuestas correctas

Un año después: 19 respuestas correctas

Se administró la lección 12 del Phonemic Synthesis Therapy Kit como medida de base previa al comienzo del Phonemic Synthesis Therapy Kit entero (lecciones 1 a 15). En la lección 12, Liz obtuvo los siguientes resultados:

Antes de la terapia: 2 respuestas correctas

Tres meses después: 21 respuestas correctas

Un año después: 39 respuestas correctas

En agosto del 2000, a los 19 años de edad, Liz empezó un programa de terapia que se centraba en potenciar más la descodificación auditiva y la concienciación fonológica, al mismo tiempo que en mejorar las destrezas lingüísticas; en resumen, se centraba en combinar la rehabilitación auditiva con las técnicas de terapia lingüística para la generalización funcional de las habilidades aprendidas.

Con este nuevo programa de terapia, la combinación de sonidos constituyó un objetivo continuo junto con la segmentación de sonidos para completar el reto. En las tareas de segmentación de sonidos, un individuo oye una palabra, percibe los sonidos de la palabra y los identifica de forma individual y en una secuencia, exactamente lo contrario de la tarea de combinación. Por ejemplo: si se le pide al individuo que segmente la palabra «tienda», primero, se le presentaría verbalmente la palabra y después, el individuo pronunciaría los sonidos correspondientes: «t-i-e-n-d-a».

Ser capaz de percibir los sonidos en una palabra es el elemento precursor de la ortografía y constituye una ayuda para la lectura fluida. Una vez que se ha desarrollado la capacidad de segmentación, se presenta al individuo el reto de representar los sonidos con símbolos. Al principio, pueden utilizarse símbolos arbitrarios tales como bloques y, más tarde, se añadirán los verdaderos grafemas (letras). Por ejemplo: al segmentar la palabra «diez», un individuo podría responder verbalmente diciendo «d-i-e-z» y poner cuatro bloques de colores diferentes sobre la mesa, que representan los cuatro sonidos que escuchó. Posteriormente, podría asignar letras a los bloques para deletrear la palabra. A medida que las habilidades de segmentación y de asociación de símbolos y sonidos aumentan, las capacidades de ortografía y lectura del individuo deberían aumentar como consecuencia de ello. El método mencionado anteriormente es similar al que defienden programas tales como el Lindamood Phoneme Sequencing Program (programa de secuencia fonémica de Lindamood) (Lindamood y Lindamood, 1998), el Phonological Awareness Kit (kit de conciencia fonológica (Robertson y Salter, 1997) y el Ortan Gillingham Program (programa Ortan Gillingham) (Institute for Multi-sensory Education, Instituto para la Educación Multisensorial), entre otros.

Cuando Liz empezó a intentar realizar las pruebas de segmentación, necesitaba la mayor ayuda posible para separar los sonidos en palabras de dos fonemas (sonidos), como en /n/, /o/ para «no». A medida que la terapia avanzaba, era capaz de identificar sistemáticamente los sonidos en palabras de dos fonemas y representar el número de sonidos que escuchaba mediante símbolos arbitrarios (bloques de colores). Liz siguió avanzando en la segmentación y actualmente es capaz de segmentar palabras de cuatro fonemas con bloques de colores y emparejarlos con las letras apropiadas con bastante regularidad. Liz es capaz de emparejar sonidos con las consonantes correspondientes aproximadamente el 90 % de las veces, aunque sus respuestas son menos consistentes a la hora de emparejar los sonidos de las vocales con las letras. Sin embargo, mediante el uso de este sistema estructurado y un logopeda para guiarla en el proceso, Liz puede deletrear palabras con dos, tres y cuatro sonidos con un margen mínimo de error. Parte de este progreso se puede observar en forma de deletreo espontáneo de palabras fuera de la clínica; sin embargo, Liz no ha completado el desarrollo de sus capacidades y sigue trabajando para llegar a la independencia en este ámbito.

Dado que el desarrollo de la descodificación y la conciencia fonológica empieza desde bebé y continúa durante la infancia, Liz ha mostrado un progreso muy significativo a la hora de «ponerse al día» durante los últimos seis años para alcanzar un nivel de procesamiento fonológico acorde con los lectores que empiezan a leer a una edad temprana. La prueba más reciente que realizó, la Prueba de Conciencia Fonológica, (Phonological Awareness Test) (Roberson y Salter, 1997), reveló que su capacidad de rima estaba en el nivel de cinco años y dos meses y que su capacidad de segmentación se encontraba en el nivel de cinco años y cuatro meses. La capacidad de Liz de aislar los sonidos en las palabras (para determinar qué sonido escuchó al principio, a la mitad o al final de la palabra) se situaba en el nivel de seis años y su capacidad de eliminación (capacidad de determinar cuáles son los sonidos restantes de una palabra cuando se elimina un sonido o un conjunto de ellos: «pronuncie “ven”, pronuncie ahora “ven” sin la “v”») estaba en el nivel de cinco años y diez meses.

A medida que Liz continúa su viaje hacia la mejora de sus destrezas, uno de los objetivos es hacer que efectúe asociaciones de símbolos con sonidos sistemáticamente para el vocabulario práctico con el que se encontrará en su ambiente o en su día a día. Además de utilizar las terapias de descodificación para la mejora de sus habilidades de lectoescritura, el reconocimiento de las palabras nada más verlas también constituye una parte central de la terapia para potenciar la comprensión y el uso escrito de palabras pertinentes para la vida profesional, académica y personal de Liz. Actualmente, se utilizan estrategias de visualización, asociación y de pistas con la primera letra para desarrollar su capacidad de reconocimiento de palabras. Aunque Liz necesita varias semanas para reconocer un nuevo grupo de términos nada más leerlos, esta actividad ha permitido que utilice, reconozca y lea palabras demasiado complejas en este momento en su desarrollo como para pronunciarlas de forma independiente. Recientemente, además de este tipo de reconocimiento, se han fijado frases meta para su reconocimiento. El objetivo es hacer que Liz reconozca frases comunes de una lista de frases que utilizará como señales para crear de forma independiente un lenguaje escrito adecuado, con el objetivo específico de la comunicación por correo electrónico con amigos y familiares.

Además del lenguaje escrito (lectoescritura), la mejora de la comprensión y uso del lenguaje de Liz han sido objetivos de la terapia durante años. Concretamente, ha avanzado notablemente en la compensación de los problemas de comprensión auditiva derivados del retraso lingüístico y la pérdida de audición. Las dificultades de memoria auditiva y de percepción, relacionadas con su trastorno de procesamiento auditivo, agravan dichos problemas. Liz ha desarrollado, y a menudo utiliza, estrategias tales como fijarse en pistas visuales (lenguaje corporal y lectura de labios), reconocer fallos de comprensión y corregir dichos fallos mediante la repetición o aclaración de información.

El lenguaje expresivo de Liz ha seguido mejorando con la terapia al fijar el objetivo de la expansión de sonidos simples para formar otros más complejos. Asimismo, han mejorado sus habilidades pragmáticas, o capacidad de interacción, a medida que su puesta en práctica de las lecciones aprendidas y su madurez han derivado en una capacidad conversacional mejorada. Al mismo tiempo que se han desarrollado sus capacidades de procesamiento lingüístico y auditivo, Liz ha podido participar en actividades prácticas destinadas a mejorar su vida diaria a través de una mejor capacidad de organización y de resolución de problemas. Por ejemplo: el reconocimiento y organización de los medicamentos, la planificación de actividades y eventos, la resolución de problemas coyunturales y la participación en actividades de simulación de situaciones reales han contribuido sobremanera al progreso en referencia a la independencia general de Liz.

Liz ha mostrado un progreso sorprendente durante estos años en todos los ámbitos de su desarrollo comunicativo y general. Sus avances son probablemente consecuencia de su actitud positiva y del apoyo incondicional que recibe de todos los miembros de su familia. Constantemente asiste a actividades planificadas y participa en ellas. Además, la aplicación de sus destrezas fuera de ellas es posible gracias a su familia ya que su madre acude de forma sistemática a las sesiones y está en contacto continuo con el logopeda, el audiólogo y el otorrino de para optimizar su cuidado. Se prevé un futuro lleno de triunfos para Liz. Su historia se ha compartido en numerosas conferencias y sirve de inspiración para los profesionales, pues transmite el mensaje de que aquellos que se enfrentan a desafíos múltiples pueden conseguir hazañas increíbles con las terapias y ayuda apropiadas. Las terapias de procesamiento auditivo central han sido claves en el desarrollo de las habilidades de Liz, especialmente el relacionado con su capacidad de comprensión y con el desarrollo de la lectoescritura y la redacción. El primer paso en la planificación del tratamiento adecuado es llevar a cabo la evaluación apropiada. Aquellas personas que sospechen de la existencia de un trastorno de procesamiento auditivo deben consultar con un audiólogo cualificado y con un logopeda para que evalúe las capacidades lingüísticas verbales y escritas. Ha sido todo un placer trabajar con Liz y su familia. Son una verdadera inspiración para todos nosotros.

Acerca de los autores:

Theresa M. Cinotti, M.A., CCC-SLP  -  Clinical Assistant Professor de la Universidad de Búfalo

Hoy en día, Theresa trabaja como coordinadora del equipo de logopedia y como uno de los supervisores clínicos en la Clínica de Audición y Logopedia (Speech-Language and Hearing Clinic) de la Universidad de Búfalo, una clínica de formación para estudiantes de posgrado que cursan una maestría en logopedia. Theresa dirige el Programa de Procesamiento Auditivo y Lingüístico Intensivo (Intensive Language and Auditory Processing Program) de la universidad, un programa intensivo de verano que responde a las necesidades de procesamiento auditivo y lingüístico de niños de cinco años en adelante. Además, Theresa coordina el programa de procesamiento auditivo y lingüístico para adultos de la universidad, un programa que se centra en la optimización de las habilidades de procesamiento y la comunicación funcional en adultos con problemas de procesamiento auditivo y otros relacionados con ello.

Kim L. Tillery, Ph.D., CCC-A  -  Associate Professor y directora del departamento del habla de la Universidad Estatal de Nueva York (SUNY) en Fredonia

La doctora Kim Tillery es autora de un capítulo y coautora de cuatro capítulos y varias publicaciones en revistas revisadas por colegas en materia de trastornos de procesamiento auditivo y su relación con el trastorno por déficit de atención con hiperactividad. Entre sus presentaciones internacionales, nacionales y estatales como ponente invitada se incluyen su investigación de los efectos del medicamento Ritalin en los trastornos de procesamiento auditivo, las medidas terapéuticas para los tipos de descodificación e integración de estos trastornos, la comorbilidad de los déficits de atención y de procesamiento auditivo y de aprendizaje, y la fiabilidad de que los diagnósticos diferenciales mejoran la gestión eficaz del trastorno por déficit de atención con hiperactividad, de dificultad de aprendizaje y de los trastornos de procesamiento auditivo. Además de dedicarse a la enseñanza y a la investigación, Tillery lleva una consulta privada, ha colaborado como copresidenta de la Asociación de Audición y Logopedia del oeste de Nueva York (SHAWNY, por sus siglas en inglés) durante dos años, recibió el Premio SHAWNY en el 2003 por su dedicación y servicio a aquellos con discapacidad en la comunicación del oeste de Nueva York y colabora en otras juntas y comités de asesores profesionales.

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