Hipotonía y síndrome de Kabuki desde el punto de vista de la fisioterapia

Traductor: 

Todavía sigo los mensajes diarios de correo electrónico de la red de Kabuki y respondo cuando surge un tema al que siento que puedo contribuir. No vivo cerca de Nathan y sólo lo veo durante las vacaciones; él es el único niño con síndrome de Kabuki que conozco. Sin embargo, he trabajado con muchos otros niños que tienen problemas físicos similares, sobre todo con hipotonía, la cual es muy común incluso en niños sin síndromes, entre ellos, las dos hermanas de Nathan. Es evidente que el síndrome de Kabuki es un espectro, tal como lo son el autismo y la mayoría de otros trastornos del desarrollo; hay niños que padecen del síndrome de forma grave y otros que padecen una forma relativamente leve del mismo. Tenga en cuenta que sus propios terapeutas son la mejor fuente de información para su hijo. Mi artículo trata de forma general y amplia los efectos de la hipotonía en el desarrollo del niño y ofrece información sobre algunas adaptaciones técnicas que lo pueden ayudar.

Parece que la mayoría de los niños con síndrome de Kabuki, si no todos, padecen hipotonía. Esto se asocia generalmente con la laxitud de los ligamentos, o hipermovilidad articular, y con debilidad generalizada. Los niños con hipotonía tienen más dificultades a la hora de desarrollar sus habilidades motoras, independientemente de que se les haya diagnosticado un síndrome o no. Por lo general, progresan más lentamente y no de la forma en la que normalmente progresan otros niños. A causa de la debilidad en los músculos de la barriga, les resulta más difícil levantar las piernas para tocarse las rodillas, lo cual debería suceder a los cuatro meses de edad. Tras desarrollar esta habilidad deben comenzar a voltearse de un lado a otro con el tronco rígido y las rodillas juntas. Casi al mismo tiempo deben poder sostenerse con los codos mientras están boca abajo, con los codos alineados con los hombros. A los seis meses, cuando se pongan en esa posición, ya deben poder juntar las piernas y estirarlas, transferir el peso de una pierna a otra y voltearse. Voy a suponer que la mayoría de los niños con síndrome de Kabuki, si no todos, tienen dificultades con esta progresión y, por tanto, les ocurre una de dos cosas: o bien inician este proceso más tarde de lo normal o se les quedan las piernas en posición de rana. Luego, a la hora de realizar actividades motoras más avanzadas, no pueden hacerlas bien porque las piernas se les quedaron en esa posición.

Me aseguré de que mi nieto Nathan comenzara la fisioterapia tan pronto como fuera posible, ya que estas primeras actividades son muy importantes y forman la base del futuro desarrollo de las habilidades motoras. He descubierto que los Hip Helper Pants son una herramienta de bajo costo para ayudar a los niños con hipotonía a desarrollar estas primeras e importantes destrezas básicas y también a moverse de la manera más adecuada posible. Los Hip Helper Pants no estaban disponibles cuando Nathan era bebé y, por lo tanto, su terapeuta le envolvía las piernas con tiras de neopreno colocadas en forma de ocho. Los Hip Helper Pants son mucho más fáciles. Yo los uso con niños cuyas piernas parece que van a quedarse en posición de rana e incluso he continuado usándolos con los niños que ya podían caminar pero que aún los necesitaban. Puede verlos o comprarlos en línea a través de www.hiphelpers.com. Estos pantaloncitos son muy útiles para ayudar a los niños a aprender a usar los músculos correctamente, a transferir el peso de un lado del cuerpo al otro, a voltearse, a ponerse a cuatro patas, a sentarse con las piernas hacia delante, a pasar de una posición a otra de diversas maneras y, finalmente, a ponerse de pie y caminar con las piernas y los pies alineados con las caderas y no con los pies separados. Por lo general, a los niños con hipotonía les resulta difícil transferir el peso de un brazo al otro o de una pierna a la otra, con el fin de levantarlos y utilizarlos. Este movimiento requiere el uso de la musculatura abdominal y la rotación, lo cual es muy difícil para los niños con hipotonía. A ellos les gusta quedarse en posturas intermedias, que les resultan más fáciles. Por ejemplo, cuando intentan cambiar de postura a partir de la de sentado, se echan hacia delante y se apoyan sobre manos y rodillas, pero se quedan en “posición de w”. Los Hip Helper Pants ayudan a evitar que los niños se coloquen de esta manera y les enseñan cómo colocarse correctamente.

physio 1

physio 2 

 

Este bebé está teniendo dificultades para aprender a voltearse porque no está usando los músculos de la barriga y no es capaz de mantener las piernas juntas.

 

                                                                                                                                                                                                                                      physio 3 

 

La posición de rana impide el desarrollo de la progresión de movimientos típicos de volteo, transferencia de peso, etc.

 

 

 

 physio 4

 

 

Este niño con retraso en el desarrollo motor e hipotonía ha sido capaz de aprender a transferir el peso hasta casi lograr colocarse sobre un costado. Luego aprenderá a empujarse hacia arriba para sentarse, ya que, con los Hip Helper Pants, las piernas ya no bloquean el movimiento.

 

 

 physio 5

 

Esta niña no puede ponerse a cuatro patas ni puede pasar de estar a cuatro patas a sentarse de lado con normalidad y luego sentarse de frente; sin embargo, con la ayuda de los Hip Helper Pants lo ha logrado y además ha aprendido a gatear.

 

 

physio 6

 

El quedarse 'estancado' en la posición de rana más tarde dará lugar a que la persona se coloque con los pies muy separados y apuntando hacia afuera cuando esté de pie. Esto agrava los problemas de laxitud y debilidad articular y la pronación de pie asociados a la hipotonía o los bajos niveles de rigidez.

 

 

 

 

physio 7 

 

El hecho de que esta niña tenga los pies muy separados y nunca haya aprendido a transferir el peso a una pierna para elevar la otra, hace imposible que se mantenga en un solo pie y es muy difícil que dé un paso adelante. Los pies de esta niña están bastante bien estructurados, pero tiene muchos problemas para conseguir alinearlos con las caderas.

 

 

 physio 8

 Le es difícil levantar una pierna para dar un paso. Se inclinará hacia el lado de la pierna levantada hasta conseguir poner el pie izquierdo en el suelo. Observe cómo está apretando los brazos y las manos. Eso le ayuda a aumentar el tono muscular o el «nivel de rigidez». Tendrá que aprender a no hacer eso conforme consiga más control y equilibrio. Todavía debe usar los Hip Helper Pants para caminar o los TheraTogs, lo que incluso sería mejor para ayudarla a aprender a mantener las piernas juntas y apuntando hacia adelante y le permitiría dar pasos más normales.  

 

La hiperreactividad estimular es un problema común entre los niños que padecen síndrome de Kabuki. Puede tener varios niveles de gravedad. La hiperreactividad estimular y la aversión a que se les toque suavemente puede provocar que los niños eviten moverse y tener experiencias táctiles en partes de su cuerpo donde no las han tenido nunca. Esta renuencia a moverse, por supuesto, disminuirá su capacidad de desarrollar nuevas habilidades. Los terapeutas deben sugerirle cómo ayudar al niño a tolerar el tacto y disminuir su sensibilidad, lo que dependerá del grado de hiperreactividad que tenga. Se espera que la terapia y el tiempo alivien parcialmente la hiperreactividad estimular, pero puede seguir causando problemas importantes. Nathan padecía, y en menor grado aún padece, de hiperreactividad estimular al tacto y al sonido, lo que a veces le produce crisis emocionales.

Cuando mi nieto se puso de pie por primera vez, prácticamente se apoyó sólo en los huesos interiores del tobillo. No sólo se le hundió el arco del pie, lo que hizo que desarrollara «pies planos», sino que también se le inclinó la parte superiori del hueso del talón y desplazó todo el tobillo hacia adentro. Esto no es bueno para los pies, los tobillos, las rodillas, la espalda ni el equilibrio. Afortunadamente para Nathan, yo había tomado un curso impartido por Beverly Cusick, fisioterapeuta y técnica ortopédica certificada en EE.UU. (Certified Orthotic Fitter, COF), quien además posee una maestría en ciencias. Se puede contactar con ella a través del sitio web www.gaitways.com. Cusick imparte cursos increíbles de ortopedia pediátrica, sobre los pies, el modo de caminar y sobre cómo hacer férulas y aparatos ortopédicos. Le hice a Nathan una ortesis supramaleolar modificada (OSM) con material para férulas y funcionó muy bien cuando era pequeño. He utilizado este tipo de férula con muchos bebés y niños pequeños cuando están listos para ponerse de pie.

physio 9      physio 10      physio 10

Entre otras opciones, algunas de las cuales utilizamos después también, se encuentran las ortesis listas para usar de www.surestep.net y de la tienda de ortesis Cascade, cuyo sitio web es www.dafo.com. Para empezar a utilizar aparatos ortopédicos, Cascade ofrece productos listos para usar con un corte más bajo y una versión a la altura del tobillo (también conocida como ortesis supramaleolar, OSM). Me imagino que la mayoría de nuestros hijos necesitan una OSM, una OSM ajustada o la versión más alta que llega hasta justo debajo de la rodilla. Muchos ortopedas hacen excelentes productos que también sirven. Sin embargo, la mejor opción suelen ser los productos Cascade si su ortopeda se los puede proporcionar. Las ortesis bien ajustadas y colocadas correctamente ayudan al niño a mantener tanto los pies como toda la pierna alineados con el cuerpo de manera adecuada, para que pueda desarrollar el mejor equilibrio y postura posibles. La ortesis correcta estimulará los músculos adecuados para que trabajen cuando el niño esté de pie y camine, por lo que esos músculos se fortalecerán y aprenderán a trabajar juntos como deben hacerlo. Los deportistas las utilizan para obtener el máximo rendimiento si no están dotados de una biomecánica perfecta del pie. Si los niños mayores se oponen a utilizar las ortesis, les recuerdo esto.

A continuación puede ver algunas fotos de los pies de Nathan en 2003, cuando tenía seis años, con y sin el producto Cascade UCB.

physio 12      physio 13      physio 14

Vea (arriba) cómo los tendones de Aquiles se inclinan hacia afuera en los talones. Se le han formado arcos en los pies, posiblemente por efecto de los aparatos ortopédicos contorneados que llevó durante tanto tiempo, pero todavía tiene el tobillo desplazado hacia adentro. La ortesis lo corrige, pero no del todo. Sería ideal poder trazar una línea vertical imaginaria en la parte posteriori de la pierna desde la parte inferior del talón hasta la rodilla. Estos ángulos cambiarán un poco en los niños sin problemas y en diferentes etapas de desarrollo, pero es una buena meta a la que se puede aspirar.

physio 15            physio 16

En 2009 Nathan todavía utilizaba aparatos ortopédicos (Cascade Pollywogs), pero los pies han mejorado lo suficiente como para que pueda corregir por sí mismo la alineación del pie casi a la perfección (arriba). Lo que ocurre es que no es capaz de mantener los pies alineados cuando no está pensando en ello. En realidad, los Pollywogs no proporcionan apoyo suficiente, pero son una solución aceptable. Unas buenas deportivas hacen que los Pollywogs sean más eficaces.

physio 17physio 18 Los TheraTogs, que fueron inventados por Beverly Cusick, se pueden encontrar en www.theratogs.com. Llevan usándose de manera generalizada sólo cinco o seis años. Antes, a los niños como mi nieto se les ponía cinta directamente en el cuerpo para fomentar el uso correcto de los músculos con el fin de mejorar la postura y el movimiento. Los TheraTogs, que se diseña según cada individuo y se ajustan para corregir los problemas de postura y de alineación de cada niño, consisten en una camiseta sin mangas, pantalones que se llevan a la altura de la cadera y correas que se ajustan a los tobillos y que están conectadas a un arnés, en lugar de poner cinta directamente sobre la piel. Con el tiempo, como sucede con el uso de la ortesis del pie, los TheraTogs pueden ayudar a que el niño aprenda a tener una mejor postura y mejores patrones de movimiento a través de la simple repetición y el uso de los movimientos correctos, lo que proporcionará fortaleza a los músculos que lo necesitan. Los abdominales de los niños con hipotonía no suelen trabajar lo suficiente como para servir de apoyo a la postura, por lo que se les tendrían que atar correas. Si el niño se pone de pie o camina con los pies y las piernas separados, los TheraTogs son una buena opción para ayudarle a corregirlo, junto con una terapia regular.

Los TheraTogs pueden conseguir que los músculos abdominales de Nathan trabajen más, de manera que el niño pueda dejar de bloquear las rodillas en una posición fija y de recurrir a su hiperextensión. Visto de lado, una buena alineación sería la que permitiría que una línea trazada verticalmente pasara por los huesos del tobillo, el centro de las rodillas y el centro de las caderas y los hombros. Con la postura actual, pone mucha tensión en la espalda y las rodillas, así como en los tobillos.

Eche un vistazo a estos sitios web y comparta otros que considere valiosos. Muchos de los terapeutas de sus hijos tienen ideas y consejos que pueden ser útiles.

Support KSN -- Donate now

Inicio de sesión

Idiomas