Síndrome de Kabuki y Paladar Fisurado

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Qué es el “paladar fisurado”?

El término “fisurado” o “hendido” hace referencia a la situación en la que los dos lados de una estructura no se han llegado a unir o fusionar. En consecuencia, “paladar fisurado” o “paladar hendido” hace referencia a la afección en la que existe una abertura en la parte superior de la boca (Fig. 1). El paladar fisurado es un defecto congénito, o defecto de nacimiento, y a menudo se asocia con el labio fisurado, que significa una abertura en el labio.

Síndrome de Kabuki y paladar hendido o fisurado

En general, la fisura en el labio o en el paladar se presenta en cerca de 500-700 nacimientos en el mundo. Se ha reportado que los niños con el Síndrome de Kabuki presentan fisura en labio o en el paladar con una incidencia mayor (33-50%).

Los principales síntomas del paladar fisurado o hendido son los siguientes:

  • Problemas de alimentación: Los bebés con paladar fisurado no pueden succionar y tragar con normalidad porque la abertura que existe en la parte superior de la boca conecta directamente con la cavidad nasal, provocando la fuga de la leche y del aire por la nariz.
  • Problemas de habla y de lenguaje: Los niños con paladar fisurado o hendido pueden desarrollar el habla de forma tardía y presentan dificultades para pronunciar ciertos tipos de sonidos como por ejemplo “p”, “t”, y “k, y ello es así porque no pueden ejercer suficiente presión de aire en la boca como consecuencia de la fuga de aire por la nariz.
  • Problemas dentales: Es posible que la dentición no aparezca con normalidad, y puede que algunas piezas dentales falten, tengan malformaciones o presenten una colocación incorrecta.
  • Infecciones del oído y problemas de audición: La función del conducto auditivo que conecta el oído medio y la garganta, se presenta a menudo dañada, y es por ello por lo que las infecciones de oído pueden presentarse con mayor facilidad. El paladar fisurado o hendido es una afección que puede ser tratada desde un enfoque multidisciplinar. Este “equipo del paladar hendido” cuidará a vuestros pequeños y puede ayudar a mejorar no sólo los aspectos funcionales sino también los aspectos estéticos del niño.

cleft 2 spanishPaladar Fisurado Submucoso

El paladar hendido se diagnostica normalmente en las perime trías del nacimiento, dado que es fácil encontrar la fisura sólo con mirar la boca del recién nacido. No obstante, existe una variante especial de paladar fisurado denominado submucoso (SMCP: Sabucos Cleft Pálate). El término “submucoso” alude a que el paladar aparece cubierto por una fina capa de mucosa en el centro de la parte superior de la boca, a pesar de que los músculos subyacentes no están unidos. Dado que aparentemente no existe abertura en la parte superior de la boca, el SMCP a veces es complicado de detectar en la infancia (Fig. 2) y puede permanecer sin diagnóstico hasta edades más tardías. Uno de nuestros hallazgos ha sido detectar que SMPC se da en una mayor proporción de la que previamente se había reportado. Realizamos un estudio con seis pacientes con paladar fisurado asociado al Síndrome de Kabuki en el Hospital de Niños de Shizuoka. Tres de estos niños tenían paladar fisurado aparente y otros tres presentaban paladar fisurado submucoso. El síntoma más indicativo de que un niño pueda presentar paladar hendido submucoso es un habla anómala y nasal. Otro síntoma del paladar hendido submucoso es la úvula bífida, es decir úvula partida, la úvula es una pequeña masa carnosa que cuelga del paladar blando, por encima de la raíz de la lengua. Si su hijo presenta esos síntomas, le recomendamos que consulte con un especialista en paladar hendido o fisurado.

Tratamiento

Muchos profesionales de diferentes campos de la medicina están implicados en el tratamiento de estos niños, dado que son necesarias destrezas de diferentes áreas para resolver los problemas causados por el paladar hendido. Un equipo de paladar hendido suele incluir a un cirujano plástico, un cirujano dental, un cirujano otorrinolaringólogo, un pediatra, un logopeda y una enfermera que cuidará del niño. Los tratamientos incluyen principalmente cirugía, logopedia y tratamiento dental.

cleft 3 spanishCirugía

La cirugía para reparar el paladar fisurado se aplica normalmente entre los 10 y los 18 meses después del nacimiento. La intervención quirúrgica, denominada “palatoplastia”, consiste en la reconstrucción del paladar separado, no sólo la mucosa, sino también el músculo subyacente, que es lo más importante para el habla y la deglución. Existen diferentes técnicas de palatoplastia. Uno de los procedimientos más comunes, la palatoplastia de retroceso, es la que se muestra en la figura 3. En este procedimiento, se practican incisiones en ambos lados del paladar. Entonces los tejidos palatinos, incluidos la mucosa y el músculo, son desplazados desde ambos lados hacia el centro y allí suturados. Mediante esta técnica, los músculos separados se unen y el paladar se puede reconstruir y alargar.

Logopedia/ Terapia del habla

Después de la palatoplastia, los niños con paladar fisurado con frecuencia reciben terapia de habla para aprender a utilizar adecuadamente el paladar reconstruido y adquirir la correcta pronunciación de palabras y sonidos. El objetivo de esta terapia es ayudar al paciente a adquirir los sonidos correctos y buenos hábitos del habla.

Cuidado Dental y tratamiento ortodóncico

Los niños con paladar fisurado necesitan a menudo tratamiento dental y ortodóncico. Dado que el crecimiento de la mandíbula superior es más lento y menor que el de la mandíbula inferior, los dientes de arriba pueden no estar suficientemente alineados con los de abajo. En estos casos, el ortodoncista ayudará a corregir la alineación de los dientes y la relación entre la mandíbula superior y la inferior. Si la ortodoncia es insuficiente para conseguir la alineación dental, puede ser precisa cirugía ortognática, denominada osteotomía, para reposicionar la mandíbula superior hacia adelante y hacia abajo.

Tratamiento del oído

Los niños con paladar fisurado son más susceptibles a las infecciones de oído, por lo que es importante asistir a exámenes médicos regulares por un otorrinolaringólogo. Dado que los niños con infecciones severas de oído no pueden oír correctamente por la acumulación de moco en el oído medio, existe riesgo de retraso en la aparición del lenguaje y problemas del habla. Para obtener un adecuado drenaje del moco del oído medio, el cirujano inserta un tubo de plástico a través del tímpano.

Fotografías:

  1. Aspecto del paladar fisurado
  2. Aspecto del paladar fisurado submucoso (citado de “The Cleft Palate-Craniofacial Journal, Allen Press Publishnig Services. 2006, lida T et. Al. Cleft palate in Kabuki Syndrome: a report of sic cases)
  3. Croquis de una palatoplastia de retroceso

Autores:

  1. Departamento de Cirugía Plástica y Reconstructiva, Hospital Universitario de Tokyo, 7-3-1 Hongo, Bunkyo-ku, Tokyo 113-8655, Japón
  2. División de Cirugía Plástica, Hospital de Niños de Shizuoka, 860 Urushiyama, Aoi-ku, Shizuoka 420- 8660, Japón
  3. Departamento de Dermatología, Jichi Medical Universuty, Saitama Medical Center, 1-847 Amanuma, Omiya, Saitama, 330-8503, Japón.

Correspondencia: Takuya IIDA Tel.: + 81-3-3815-5411 e-mail: tiida7tky@hotmail.com

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